«Фактор жизни»: гемофилия

Гемофилию в народе называют царской болезнью. Но на самом деле, этот неизлечимый диагноз имеют около 10 тысяч человек в нашей стране. Еще полвека назад такие пациенты умирали в муках от сильных кровоизлияний или навсегда оставались инвалидами. Как они живут сейчас, с какими проблемами сталкиваются в Красноярске, и как находят радость в том, чем часто пренебрегают здоровые люди. Об этом специальный репортаж Софьи Толстопятовой — «Фактор жизни».Никита родился с редким генетическим заболеванием — гемофилией. На всю Россию таких пациентов всего порядка 10 тысяч.

Гемофилия — это заболевание крови, вызванное дефицитом факторов свертываемости. Ушибы, порезы и травмы для больных гемофилией заканчиваются сильными кровотечениями, в том числе внутренними, которые невозможно остановить без специальных препаратов. В результате страдают суставы, мышцы и внутренние органы.

Данил Котляров, больной гемофилией, 33 года:
— Были такие случаи: месяц дома, месяц в больнице, и так все детство. Несколько раз я в детстве при смерти был, меня перекапывали постоянно, переливали. Было до того, что сразу напрямик, то есть не у матери забирали кровь, а прямое переливание крови делали, то есть, мама рядом лежала и я, группа крови благо такая же была.

Это кадры 1982 года. Характерно опухшие колени ребенка — это гемартрозы. Кровь заполняет сустав, нарушается подвижность и приходят адские боли. Повторяющиеся гемартрозы буквально убивают суставы и приводят к инвалидности.

Павел Коваленко, президент Красноярской организации Всероссийского общества гемофилии:
— Полная инвалидизация произошла, ни одного здорового человека нету нашего поколения, те, кто остался живы, ни одного здорового, нарушения всей суставной деятельности, абсолютно всей, потому что во все суставы были кровотечения в детстве. Не спали неделями, люди не спали неделями, и дети, и взрослые, разницы нету, постоянное ощущение боли, дикой боли.

Про гемофилию вспоминают, когда говорят о последнем наследнике царского престола — цесаревиче Алексее. И на генетических задачах по биологии схему наследования проходили все: передается по женской линии, болеют только мужчины. В реальной жизни считай-не считай — болезнь ребенка становится шоком для родителей.

Анна Соломатова, мама больного гемофилией:
— Я помню, что у меня как из под ног земля ушла. Не очень, конечно, такой приятный момент, до сих пор как вздрогну, всю ночь это, конечно, был шок, я там не знала, о чем думать, как быть, как к нему теперь относиться, он же махонький такой, боишься к нему прикоснуться.

Препараты для больных гемофилий появились в 90-ых, а в России их начали закупать только в середине 2000. Поэтому многие советские гемофилики, кто вообще дожил до лекарств, долгие годы существовали в «сохранном режиме».